Ученые раскрыли тайну болезни, погубившей Стивена Хокинга
Опубликованно 03.08.2019 04:20
МОСКВА, 30. Июля – РИА Новости. Биологи из Гарвардского университета обнаружили ген, чрезмерная активность, результаты развития болезни, от которой страдал и знаменитый британский астрофизик Стивен Хокинг умер. Его описание и возможные пути лечения таких нейродегенеративных заболеваний были замедляющ в журнале Nature Neuroscience.
Боковой амиотрофический склероз (бас) — тяжелое неизлечимое заболевание Центральной нервной системы, которое приводит к параличу конечностей и атрофии мышц. Лечение может лишь замедлить прогрессирование заболевания.
Как правило, пациенты умирают после нескольких лет отказа легких. Известно только два случая почти полного молчат заболевания — британского астрофизика Стивена Хокинга и британского гитариста Джейсона Беккера стоял. Ученые сопротивлялись ей уже более 50 лет, постепенно все остатки теряют подвижность, пока он не умер в марте прошлого года из-за остановки дыхания.
Ученые приблизились к созданию лекарства от "болезни Стивена Хокинга"нейрофизиологи сделали большой шаг к созданию лекарства от бокового амиотрофического склероза, болезни Стивена Хокинга, раскрыв механизм накопления белков в нейронах, чья гибель вызывает полный паралич тела и иногда смерть человека.
Многие жертвы этой болезни, сообщают ученые, имеют общую мутацию в ДНК – Overkill число повторов в гене C9orf72. Этот участок ДНК отвечает за сборку определенных белков, участвующих в передаче сигналов между нервными клетками, и появление этих повторений в некотором роде способствует развитию двух заболеваний – БАС и форма слабоумия.
Как именно этот ген не был в связи с развитием бокового амиотрофического склероза, ученые не знали, как они знали, какую роль он играет в работе мозга. Гитлер, Ямада и ее коллеги пытались найти ответ на этот вопрос, изучая процесс сборки белковой молекулы, связанные с C9orf72.'
"Проблема заключается в том, что эти белки производятся в принципе. Данные повторы находятся в "мусорной" части гена и являются, в принципе, не кодируют аминокислоты цепи. Однако, почему клетки Size Ямада (Shizuka Ямада), коллега Гитлера объясняет это чтение и копирование этих повторений", университетом.
Причину этого исследователи нашли в совершенно неожиданном месте – в клетках дрожжей. Выяснилось, что ДНК из этих пунктов содержит лиг грибы и подобные повторы, которые прочитаны и обработаны геном RPS25.
Этот участок ДНК отвечает за сборку и работу одноименного белка, которые являются частью так называемых рибосомах – топ "белковой фабрики" клетки, читаю РНК и аминокислотных цепей.
1. Февраль 2017 года, 07:15Ученые расшифровали мысли полностью парализованных людей
В прошлом RPS25 не особое внимание ученых привлекло, потому что эта часть рибосом не был подключен к установке "нормальных" белковых молекул и особенно с различными вирусными инфекциями. Как опыты на дрожжах, удалить или заблокировать этой работы показали части рибосом под сильным считывание повторений и производство белков, связанных давит, снижая их концентрацию на 50%.
После того, как аналогичный результат, ученые проверили, что произойдет, если человек страдает от такого же процесса в клетках человека при болезни Стивена Хокинга. Для ученых особый ретровирус, который удален RPS25 и вставил в клетку короткий участок ДНК, похожий на ключ-фрагмент гена C9orf72.
'
"Мы были рады, когда увидели, что RPS25 в человеческих клетках резко уменьшил скорость накопления белка-мусор в клетках. Структуру остальных участков ДНК, которые не изменились в связи с токсичных протеинов, однако отключение этого участка генома резко снижает их активность", - говорит генетик.
При этом интересно, что ученые не зафиксировали никаких других видимых изменений в процессе монтажа обычных белков и общей жизнедеятельности дрожжей и как людские клетки. По этой причине сложно сказать, какие последствия удаления всех копий RPS25.
Тем не менее, опыты на фруктовых мухах-дрозофилах, показали уже от аналогового БАСА, что простое снижение активности RPS25 значительно продлевал их жизнь. Это говорит о возможности использования такого подхода, чтобы спасти жизнь и переносчиками болезни Стивена Хокинга, заключают ученые.
19. Май 2016, 11:24Биологи Российской Федерации приблизиться к разгадке тайны болезни Альцгеймера, Российские ученые и их зарубежные коллеги "расшифровывает" трехмерную структуру белка, который может быть связан с развитием болезни Альцгеймера и Паркинсона, которая помогает при поиске средств для их лечения.
Категория: Здоровье
Ученые раскрыли тайну болезни, погубившей Стивена Хокинга